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Polypose adénomateuse vésiculaire et syndrome de Gardner : une association rare

Polypose adénomateuse vésiculaire et syndrome de Gardner : une association rare

© 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés Gastroenterol Clin Biol 2007;31:425-427 VÉSICULE ET VOIES BILIAIRES CAS CLINIQUE Polypose adénom...

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© 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Gastroenterol Clin Biol 2007;31:425-427

VÉSICULE ET VOIES BILIAIRES

CAS CLINIQUE

Polypose adénomateuse vésiculaire et syndrome de Gardner : une association rare Marie BREVET (1), Olivier BREHANT (2), Frédéric DUMONT (2), Jean-Marc REGIMBEAU (2), Jean-Louis DUPAS (3), Denis CHATELAIN (1)

(1) Service d’Anatomie Pathologique ; (2) Service de chirurgie digestive ; (3) Service d’Hépato-Gastroentérologie, CHU Amiens, Place Victor Pauchet, Amiens.

RÉSUMÉ

SUMMARY

Nous rapportons une observation de polypose adénomateuse vésiculaire chez une malade de 57 ans atteinte d’un syndrome de Gardner, découverte au décours d’un épisode d’angiocholite. À l’examen anatomo-pathologique, la vésicule renfermait deux calculs et comportait une multitude d’adénomes plans ou polypoïdes, de moins d’un centimètre, présentant des lésions de néoplasie intraépithéliale de bas et de haut grade.

Adenomatous polyposis of the gallbladder and Gardner’s syndrome. A rare association Marie BREVET, Olivier BREHANT, Frédéric DUMONT, Jean-Marc REGIMBEAU, Jean-Louis DUPAS, Denis CHATELAIN

(Gastroenterol Clin Biol 2007;31:425-427)

We report one case of adenomatous polyposis of the gallbladder in a 57 year-old woman with Gardner’s syndrome presenting with cholangitis. On gross examination the gallbladder contained two calculi and numerous flat or polypoid adenomas less than 1cm in size. On microscopic examination, the adenomas showed low and high grade intraepithelial neoplasia.

Seul dix cas d’adénomes vésiculaires ont été rapportés dans la littérature chez des malades ayant une polypose adénomateuse familiale (PAF). La cholécystectomie était habituellement réalisée en raison de symptômes évocateurs de cholécystite ou d’angiocholite. La pathogénie des lésions est encore mal connue. Ces lésions adénomateuses vésiculaires sont souvent découvertes après 40 ans. Leur risque de dégénérescence est difficile à évaluer : seules six observations d’adénocarcinome vésiculaire chez des malades atteints de PAF étant rapportées dans la littérature.

Only 10 cases of gallbladder adenomas have been reported in the literature in patients presenting with familial adenomatous polyposis (FAP). Cholecystectomy is usually performed for cholecystitis or cholangitis. These adenomatous gallbladder lesions are discovered late, often when the patient is older than 40. Pathogenesis of gallbladder adenomas is still unclear. It is difficult to assess the risk of malignancy: only 6 cases of gallbladder adenocarcinomas have been reported in patients with FAP.

dénal sus-papillaire de 5 mm en dysplasie de bas grade était surveillé régulièrement par endoscopie digestive. Un épisode d’angiocholite était survenu 3 mois auparavant. L’échographie abdominale avait mis en évidence des calculs vésiculaires. La cholangiographie rétrograde avait montré que la voie biliaire principale n’était pas dilatée et qu’il n’y avait pas de calcul enclavé dans le cholédoque. Une sphinctérotomie endoscopique était cependant réalisée sans extraction de calcul. La cholécystectomie était réalisée trois mois après cet épisode. La vésicule biliaire mesurait 6 x 4 cm. Après ouverture, la muqueuse présentait un aspect mamelonné au niveau du corps et du fond vésiculaire. Il y avait deux petits calculs noirâtres de 5 mm et une dizaine de polypes détachés et libres dans la lumière vésiculaire, qui mesuraient de 3 à 7 mm de grand axe (figure 1). La pièce de cholécystectomie a été étudiée en totalité. Elle comportait une soixantaine d’adénomes tubuleux de type intestinal ou plans mesurant moins de 1 cm. Ils étaient composés de glandes parfois ramifiées, bordées d’une assise de cellules cylindriques au cytoplasme basophile, aux noyaux ovalaires, souvent pseudo-stratifiés, avec quelques mitoses (figure 2). Il existait par places des cellules sécrétantes caliciformes ainsi que quelques cellules de Paneth. Sur quelques adénomes, il y avait des lésions de néoplasie intra-épithéliale de haut grade avec des fusions glandulaires et des aspects polyadénoïdes, mais sans réaction stromale au contact des glandes ni prolifération tumorale infiltrante. Entre les polypes, la muqueuse vésiculaire présentait d’intenses lésions de cholécystite chronique avec un chorion renfermant un infiltrat inflammatoire mononucléé dense. Le chorion renfermait par ailleurs de petits foyers glandulaires en métaplasie pylorique mais sans foyer de métaplasie intestinale. La recoupe cystique passait en zone saine. Aucun symptôme n’est survenu dans les 3 ans qui ont suivi l’intervention sans modification de la taille et du degré de dysplasie de l’adénome duodénal.

Introduction L’adénome de la vésicule biliaire est une tumeur rare observée sur moins de 1 % des pièces de cholécystectomie [1-4]. Il est souvent unique et découvert fortuitement chez la femme à un âge moyen de 60 ans [2, 3], lors de l’examen anatomo-pathologique d’une vésicule biliaire souvent lithiasique [2, 3]. Dans de rares cas, l’adénome vésiculaire est diagnostiqué chez un malade ayant un syndrome de Peutz-Jeghers [3, 5, 6] ou une polypose adénomateuse familiale (PAF) [4, 7-10]. Nous rapportons le cas rare d’une malade de 57 ans ayant un syndrome de Gardner et une polypose adénomateuse de la vésicule biliaire

Observation Une femme de 57 ans, atteinte d’un syndrome de Gardner, consultait pour des douleurs de l’hypochondre droit. Elle avait été opérée à l’âge de 25 ans d’une coloproctectomie pour une polypose adénomateuse rectocolique, puis à 4 reprises de tumeurs desmoïdes intra-abdominales. Le diagnostic de PAF avait été porté chez sa mère, sa sœur, deux de ses trois frères, huit neveux, une nièce et un de ses oncles. Un adénome duoTirés à part : M. BREVET, Service d’Anatomie pathologique, CHU Amiens, place Victor Pauchet, 80054 Amiens Cedex 1. E-mail : [email protected]

425

M. Brevet et al.

1 2 Fig. 1 – Après ouverture de la vésicule biliaire, aspect mamelonné de la muqueuse et présence de polypes libres dans la lumière vésiculaire (placés dans une cassette). Gallbladder: irregularly raised mucosal surface and detached polyps (in an embedding- cassette). Fig. 2 – Adénomes vésiculaires (flèches) composés de glandes ramifiées, bordées de cellules cylindriques au cytoplasme basophile, aux noyaux ovalaires, souvent pseudo-stratifiés. (x 40) Gallbladder adenomas (arrows) composed of irregular branched glands lined by cylindrical cells with pseudostratified nuclei. (x 40)

Les observations d’adénomes de la vésicule biliaire chez les malades atteints de PAF sont rares. Dix cas ont été rapportés dans la littérature [4, 7-9] : il s’agissait de huit femmes et un homme, (dans un cas le sexe n’était pas précisé), d’âge moyen 46,4 ans (tableau I). Le diagnostic de PAF était porté entre l’âge de 26 et 33 ans [8-10]. Dans quatre cas, les malades avaient consulté pour des douleurs de l’hypochondre droit, associées à de la fièvre dans une observation et à des nausées et des vomissements dans une autre. Dans deux cas, les malades avaient un ictère. Une

Discussion Le syndrome de Gardner est une forme particulière de PAF au cours de laquelle les malades développent des ostéomes du massif facial, des kystes épidermiques cutanés, des tumeurs desmoïdes intra-abdominales ou des anomalies dentaires. Les malades atteints de PAF développent souvent des adénomes duodénaux, ampullaires et parfois gastriques ou iléaux [8, 9, 11-13].

Tableau I. – Adénomes et adénocarcinomes de la vésicule biliaire diagnostiqués dans le cadre d’une polypose adénomateuse familiale. Revue de littérature. Gallbladder adenomas and adenocarcinomas associated with familial adenomatous polyposis. Review of the literature. Réf.

Sexe

Âge

Maladie

Tantachamrun [7]

NP

NP

SG

Walsh [9]

F

34

Nugent [4]

F H F F F F

48

Clinique

Lésion(s)

NP

NP

Adénome

NP

NP

SG

26

Douleurs hypochondre droit

Adénomes multiples

1à2

NP

PAF

NP NP NP NP NP NP

NP NP NP NP NP NP

Adénome unique

30 5 NP NP NP NP

oui oui oui non NP NP

Komorowski [8]

F

56

SG

29

Douleurs hypochondre droit

Adénome unique

1à2

oui

Willson [10]

F

47

PAF

33

Douleur hypochondre droit, nausées, vomissements

Adénome unique Adénocarcinome unique

7 à 12

oui

Burney [14]

F

PA

43

Cholécystite découverte en peropératoire

Adénocarcinome in situ

1à2

oui

Bombi [12]

H

67

PA

67

Cholécystectomie systématique lors de la colectomie

Adénocarcinome multiple

8 à 10

oui

Schachter [16]

H

57

PAF

42

Ictère

Adénocarcinome développé sur adénome unique

25

non

Spigelman [17]

H

78

PAF

41

Perte de poids, douleur épigastrique, ictère

Adénocarcinomes multiples

NP

NP

Hirano H [18]

F

55

PAF

30

NP

Adenocarcinome

NP

NP

Cas présent

F

57

SG

25

Douleur de l’hypochondre droit, fébricule

Adénomes multiples

3à7

oui

46

Âge lors de la colectomie

Microadénomes

Taille (mm)

Calculs

F : femme ; H : homme ; NP : non précisé ; PA : polypose adénomateuse non signalée comme familiale ; PAF : polypose adénomateuse familiale ; SG : syndrome de Gardner.

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Polypose adénomateuse vésiculaire

perte de poids était signalée chez un malade. Dans un autre cas, la cholécystectomie avait été réalisée de façon systématique lors de la colectomie (tableau I). L’échographie préopératoire de la vésicule biliaire montrait un sludge dans un cas [8] et une masse hétérogène dans un autre cas [10]. Dans le troisième cas où ce renseignement est précisé, l’échographie préopératoire était normale [9]. Dans notre observation, la malade avait consulté pour des symptômes évocateurs d’angiocholite mais il est difficile de déterminer s’ils étaient en rapport avec une migration d’un calcul vésiculaire ou d’un fragment détaché d’adénome vésiculaire. Les examens d’imagerie préopératoire n’avaient pas mis en évidence les polypes vésiculaires. Dans les observations rapportées dans la littérature, les polypes mesuraient de quelques millimètres à 3 cm [4, 8, 10, 14]. Il s’agissait de lésion unique dans huit cas [4, 8, 10] et de lésions multiples dans un cas [9]. Les observations d’adénomes des voies biliaires extra-hépatiques chez des malades atteints de PAF sont également très rares : trois cas d’adénomes cholédociens ont été rapportés [8, 13, 15].

les cholécystectomies sont le plus souvent réalisées en cas de lithiase vésiculaire symptomatique ou compliquée. L’action carcinogène de la bile dans la genèse des adénomes vésiculaires reste débattue [4, 14-17]. Il n’existe pas non plus d’explication quant à la très nette prédominance féminine des adénomes vésiculaires chez les malades atteints de PAF. Les lésions adénomateuses vésiculaires sont souvent diagnostiquées tardivement, après 40 ans. Le caractère exceptionnel de la localisation vésiculaire de la PAF et la rareté des adénocarcinomes vésiculaires chez les malades atteints de PAF ne permettent pas de recommander une cholécystectomie préventive précoce lors de la colectomie.

La prévalence des adénomes vésiculaires chez ces malades est peut-être sous-estimée. Nugent et al, dans une série de vingt malades atteints de PAF et cholécystectomisés, ont rapporté la présence d’adénomes vésiculaires dans six cas, dont quatre cas de microadénomes [4]. Ces auteurs suggéraient que le diagnostic d’adénome vésiculaire était sous-estimé en raison du faible nombre de prélèvements habituellement réalisés par les pathologistes sur les pièces de cholécystectomie, les lésions adénomateuses n’étant pas toujours bien visibles macroscopiquement [4].

3. Albores-Saavedra J, Vardaman CJ, Vuitch F. Non-neoplastic

RÉFÉRENCES

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Au cours de la PAF, le risque de dégénérescence des adénomes vésiculaires est difficile à évaluer. Il n’y a que six observations d’adénocarcinome de la vésicule biliaire rapportées dans la littérature chez des malades atteints de PAF [10, 12, 14, 16-18]. L’association d’un adénocarcinome et d’un adénome n’a été signalée que dans deux observations [10, 16] (tableau I). Dans les cas d’adénocarcinomes multiples [12, 17], il semble plausible que ces lésions cancéreuses se soient développées à partir d’adénomes préexistants. Dans deux cas, l’adénome vésiculaire était associé à une tumeur de la voie biliaire extra-hépatique [8, 17]. Enfin quatre cas de cholangiocarcinome de la voie biliaire principale ont été rapportés dans la littérature chez ces malades [11, 15, 17, 19].

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La pathogénie des adénomes vésiculaires au cours de la PAF est mal connue. La vésicule biliaire a une origine embryologique commune avec le grêle, naissant d’un bourgeonnement de l’intestin primitif antérieur. Le revêtement épithélial de la muqueuse vésiculaire est toutefois différent des muqueuses grêle et colique. À l’état normal, il est composé de cellules cylindriques sécrétantes biliaires, à pôle muqueux fermé, sans cellules caliciformes ni cellules de Paneth. Des foyers de métaplasie glandulaire de type pylorique, dans 66 à 84 % des cas de cholécystectomie réalisée pour cholécystite, et des foyers de métaplasie de type intestinale dans 12 à 52 % des cas [3, 20], peuvent se développer de façon réactionnelle sur une muqueuse vésiculaire irritée, souvent dans le cadre d’une cholécystite chronique lithiasique. Les calculs vésiculaires pourraient favoriser l’apparition de lésions de cholécystite chronique et de foyers de métaplasie intestinale sur lesquels se développeraient ensuite les lésions adénomateuses. Il faut toutefois noter que dans aucun des cas publiés, ni dans notre observation, il n’est décrit de lésions de métaplasie intestinale dans la muqueuse vésiculaire en périphérie des adénomes, mais ces foyers pourraient avoir été détruits lors du développement et de la croissance des tumeurs. D’autre part, la présence d’une lithiase vésiculaire n’est pas une condition nécessaire au développement d’adénomes ou d’adénocarcinomes vésiculaires dans la PAF puisque, dans la littérature, un calcul n’est décrit que dans cinq observations sur les neuf où ce renseignement est précisé [4, 8, 10, 12, 14, 16]. De plus, l’association d’une lithiase vésiculaire et d’une lésion adénomateuse pourrait être due à un biais puisque

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